Tratamiento con vincristina de tres tumores vasculares con fenómeno de Kasabach-Merritt / Vincristine treatment of three vascular tumors with Kasabach-Merritt phenomenon

El fenómeno de Kasabach-Merrit (FKM) es una coagulopatía por consumo que se presenta en las primeras semanas de la vida. Se caracteriza por presentar coagulopatía por consumo, con trombocitopenia y anemia hemolítica microangiopática, asociado a un tumor vascular. El objetivo de este trabajo es presentar tres pacientes con tumores vasculares que manifestaron FKM y fueron tratados con vincristina como droga de segunda línea, atendidos en el Servicio de Dermatología del Hospital de Pediatría J. P. Garrahan. Dos pacientes presentaron el tumor al nacimiento y otro a partir de los dos meses de vida. Dos fueron niñas y uno varón.Todos los pacientes tenían una trombocitopenia severa (3 000/mm_), bajos niveles de fibrinógeno y dimero D elevado. Los tumores estaban localizados en región proximal de miembro inferior, tronco y miembro superior, y región cervical. Ninguno de nuestros pacientes tuvo compromiso de órganos internos. El diagnóstico histológico en dos de ellos fue de hemangioendotelioma kaposiforme (HEK). Los corticoides fueron el tratamiento de primera linea: metilprednisona 3mg/kg/día por vía oral. En un paciente el tumor continuó creciendo a pesar de haber asociado interferón alfa 2 a la corticoterapia y realizarle secundariamente una embolización. Dada la falta de respuesta clínica y hematológica, se decidió iniciar tratamiento con vincristina 1mg/m2/dosis/IV semanal. Todos los pacientes normalizaron los parámetros hematológicos, con franca mejoría clínica, dos pacientes a la quinta y otro a la sexta dosis de vincristina, con involución gradual del tamaño del tumor. Ninguno de los pacientes presentó complicaciones secundarias al tratamiento ni recidivas de su enfermedad a la fecha. La duración promedio de tratamiento fue de 35±6 días. Podemos concluir que el uso de vincristina es considerado en la actualidad una droga de segunda línea en el tratamiento de tumores vasculares con FKM (AU)

Kasabach-Merritt phenomenon (KMP) is a consumptive coagulopathy that typicallly presents in the first few weeks of life. It is characterized by a triad of vascular tumor, thrombocytopenia and coagulopathy. We reviewed the clinical and hematologic data and response to therapeutic with vincristine in three patients who had a vascular tumor and KMP at the Dermatology Department of Hospital de Pediatría J. P. Garrahan.Tumors were present at birth in two patients and in one at two months old. Two were girls and one was a boy. All patients had severe thrombocytopenia (Lowest platelets count 3 000/mm_), consumption of fibrinogen and lower D-dimer levels.Tumors were localized on proximal lower limb, trunk and upper limb and cervical area. None of our patients had internal involvement. Histopathology finding in two of them was kaposiform hemangioendothelioma. First line of treatment was prednisolone 3-5mg/kg/day. In one patient the tumor size continued to increase in spite of simultaneous treatment with corticosteroid and interferon alfa-2a plus embolization. After corticosteroids treatment failure, correction of coagulopathy and tumor regression occurred in our three patients after 5 to 6 doses of vincristine 0.5-1mg/m_ IV weekly with almost complete tumor regression and correction of coagulopathy.The average duration of treatment was 35±6days. None of the patients developed complications due to this intervention nor experienced recurrence of the tumor.The use of vincristine is currently a second line treatment of vascular tumors with KMP (AU)

Lupus eritematoso neonatal: presentación de un caso y revisión de la literatura / Neonatal lupus: case report and literature review

El lupus eritematoso neonatal es un síndrome muy poco frecuente caracterizado por alteraciones cutáneas semejantes al lupus subagudo o discoide, acompañado frecuentemente por alteraciones cardíacas, en especial trastornos de la conducción, y alteraciones sistémicas. Se debe al pasaje pasivo transplacentario de anticuerpos antiRo y antiLa de la madre, quien padece o padecerá enfermedades relacionadas como lupus eritematoso sistémico, síndrome de Sjogren u otras enfermedades reumáticas. Presentamos el primer caso argentino conocido, en un lactante varón cuya madre y abuela materna padecían lupus eritematoso sistémico. Sus manifestaciones cutáneas, conformadas por máculo-pápulas eritematosas figuradas de cara y miembros y petequias en tronco, fueron desvaneciéndose con el correr de los meses. El niño se encontraba libre de lesiones cutáneas a los 6 meses de vida. La microscopía óptica y la inmunofluorescencia directa confirmaron el diagnóstico, siendo negativos los estudios de anticuerpos circulantes antiRo, antiLa, antiADN y antiRNP y positivo débil el FAN

Uso de la inmunoglobulina intravenosa (IVIg) como terapia de rescate de rechazos refractarios en pacientes trasplantados renales / Use of intravenous immunoglobulin as rescue therapy of refractory Graft rejection in renal transplanted patients

La inmunoglobulina intravenosa (IVIg) ha sido utilizada en el pasado en pacientes con enfermedades autoinmunes, y también ha sido recientemente usada en pacientes sensibilizados que se encuentran en lista de espera para transpalnte renal, con el fin de reducir sus niveles de anticuerpos reactivos contra panel (PRA). Basados en estos reportes, se ha postulado también que la IVIg podría ser utilizada como un agente de rescate ene el tratamiento de rechazos refractarios en el transplante renal. Este trabajo reporta a cuatro pacientes, quienes se encontraban cursando su primer transplante renal. Tres de ellos habían sido trasplantados con donante vivo, dos relacionados y uno no relaiconado (esposo), y el cuarto había recibido un riñón cadavérico. El diagnóstico de rechazo, fue efectuado por biopsia renal y punción aspirativa renal. Inicialmente a todos los pacientes se les suministró esteroides y luego terapia antilinfocitaria, tres de ellos con anticuerpos monoclonales (OKT3), y el rescate con globulina antilinfocitaria (GAL). Luego del fracaso de la terapia antilinfocitaria, IVIg fue administrada a dosis de 500 mg/Kg/d durante siete días consecutivos. todos los rechazos fueron exitosamente revertidos. el mecanismo de acción de la IVIg puede estar relacionada con los anticuerpos antiidiotípicos. IVIg aparece como una alternativa útil para el rescate de receptores de transplantes renales con rechazos refractarios.

Tumor mucinoso del ovario con carcinoide mucinoso / Mucinous tumor of the ovary with mucinous cardinoid

Se presenta un caso de tumor mucinoso con zonas de adenocarcinoma mucinoso del ovario en una mujer de 29 años, con un nódulo tumoral sólido de 7x6x4 cm, que histológicamente correspondió a un carcinoide mucinoso, con frecuentes células argirófilas, positivas para cromogranina y otras con moco PAS positivo. Mediante inmunomarcación se detectó presencia de células positivas para ACTH y calcitonina. El carcinoide mucinoso es la variante menos frecuente del carcinoide del ovario y si bien los casos comunicados son muy pocos, parece comportarse agresivamente, de allí la importancia de su reconocimiento adecuado.

Histocitosis benigna cefálica: reporte de 4 casos / Benig cephalic hystiocytosis: report of 4 cases

Se presentan cuatro casos de Histiocitosis Benigna Cefálica, una histiocitosis cutánea de los niños autoinvolutiva, no X, no lipídica. La edad de comienzo fue entre los 5 y los 9 meses de vida, con pápulas y máculas eritematosas localizadas en la cabeza (principalmente en mejillas) con posterior diseminación a tronco y miembros en tres de los casos. Con microscopio óptico observamos infiltrados histiositario en la dermis superficial, S-100 negativo por método de las peroxidasas (método PRP). Uno de los casos mostró partículas vermiformes y uniones de tipo desmosomas en el estudio ultramicroscópico. No se encontraron gránulos de Bierbeck. La Histiositosis Benigna Céfalica es una patología autoinvolutiva que no requiere tratamiento.